Langerhans-Zell-Histiozytose, die sich als Follikulitis, Decalvans und Intertrigo äußert

Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist eine seltene Erkrankung unbekannter Ursache, die durch eine Vermehrung von Histiozyten in verschiedenen Geweben gekennzeichnet ist. Vor einigen Jahren wurde entdeckt, dass ein großer Teil der LCH-Zellen eine BRAF-Mutation aufweist, was eine neoplastische Genese denkbar macht. Da mehrere Organe von den sich vermehrenden Zellen betroffen sein können, sind die Symptome der Langerhans-Zell-Histiozytose vielfältig. Das am häufigsten betroffene Organ bei der Langerhans-Zell-Histiozytose bei Erwachsenen ist die Lunge, gefolgt von den Knochen. In einem Drittel der Fälle ist die Haut betroffen, wodurch dem Dermatologen eine besonders wichtige Rolle bei der Diagnose zukommt.

Charakteristische Befunde sind die Trias aus erosiven, ekzemartigen Hautveränderungen auf der Kopfhaut und in den intertriginösen Bereichen in Kombination mit Diabetes insipidus. Die Diagnose wird letztendlich histologisch gestellt. Typische Befunde sind dichte Infiltrate aus großen Zellen mit bohnenförmigen Kernen, die immunhistochemisch durch den Nachweis des CD1a-Antigens auf der Zelloberfläche charakterisiert sind.

Therapeutisch kommen neben topischen Steroiden auch PUVA, systemische Immunsuppressiva, Polychemotherapien sowie chirurgische und strahlentherapeutische Maßnahmen zum Einsatz. Basierend auf den neuesten Erkenntnissen zur bestehenden BRAF-Mutation wird derzeit der Einsatz von BRAF-Inhibitoren diskutiert.