Erfolgreiche Therapie von Pyoderma gangrenosum mit einem JAK2-Hemmer

Wir präsentieren den Fall einer 64-jährigen weißen Europäerin mit Polycythaemia vera (PV) (diagnostiziert etwa 1980), die in den letzten 6 Jahren schmerzhafte Pyoderma-Gangrenosum (PG) -Geschwüre an beiden Beinen hatte. Im Jahr 2011 behandelte sie zum ersten Mal eine dermatologische Klinik mit zunehmend schmerzhaften beidseitigen Ulzera. Die Geschwüre begannen einige Monate zuvor als Pustel mit schnellem Wachstum, Gewebenekrose und Vergrößerung des Bereichs. Eine angiologische Untersuchung, eine digitale Photoplethysmographie, ein farbcodierter Ultraschall und ein Kompressionsultraschall ergaben ein reguläres Arterien- und Venensystem. Die Hautbiopsie war mit PG kompatibel. Da bekannt ist, dass PG in Verbindung mit entzündlichen und hämatologischen Erkrankungen auftritt, ist die Ätiologie und Pathogenese von PG nach wie vor unklar.

Die Patientin litt unter chronischen starken Schmerzen und kam im August 2013 mit den in Abbildung 1 dargestellten Geschwüren in unsere Klinik. Aufgrund der Verfügbarkeit neuer Tests wurde eine Neubewertung der Mutationsanalyse durchgeführt, die Folgendes ergab JACK 2 Exon-12-Mutation, die bei Patienten mit PV seltener auftritt als die JAK V617F-Mutation.1 Die Laboranalyse ergab Leukozytose und Erythrozytose, und die körperliche Untersuchung ergab eine Splenomegalie. Nach der Behandlung mit Phlebotomien und Hydroxyharnstoff wegen ihrer PV erkrankte sie an einer Knochenmarkfibrose, die mit ausgeprägter Splenomegalie und Thrombozytopenie einherging.